В Световния ден на хемофилията: за болестта, трудностите и подкрепата
17 април е разгласен за Световен ден на хемофилията. Денят се отбелязва от 1989 година по самодейност на Световната здравна организация. Това е заболяване, при което организмът не създава някоя от съставките на кръвта, участваща в процеса на нейното съсирване.
Какво не знаем за заболяването и за какво е значимо да подкрепим Велопоход „ Заедно “ си приказваме с ръководителя на Българска асоциация по хемофилия - Виктор Паскалев.
Виктор Паскалев и синът му
Кои са най-честите проблеми, с които се сблъскват възрастните и децата с хемофилия?
В настоящо време, когато приказваме за проблемите на възрастните и децата с хемофилия следва да го разбираме в по-широк смисъл, точно на възрастните и децата, живеещи с вродени нарушавания на кръвосъсирването. Хемофилията е едно от палитрата на групата редки генетични болести на кръвосъсирването. В предишното пациентските организации пораждат за отбрана на хората с хемофилия, които са най-вече от тази група. Хемофилия е единствено недостиг на фактор на кръвосъсирване 8 и на фактор на кръвосъсирване 9, защото дефекта е в половата „ Х “ хромозома, заради което страдат единствено мъже, а дамите са преносители. Другите болести от тази група са поради недостатък в телесни хромозоми, по тази причина от тях страдат както мъже, по този начин и дами, най- публикуваната измежду тях е болест само че декор Вилебранд, която за жал е едва диагностицирана. В България са наранени към 700 души, от които към 100 деца. Пациентите, мъжете, дамите и децата, които са наранени от хемофилия или някое от болесттите свързани с наследственото нарушаване на кръвосъсирванено се раждат с това заболяване и го носят през целият си живот. Като генетично обусловени от тях човек не може да се болести в наличието или при контакт с подобен пациент или да го придобие през време на живота си.
При децата това е скритата дискриминация при записването им в детска градина и учебно заведение. При записване нерядко на родителите е намеквано, че с това заболяване детето е нежелано в детската градина или учебно заведение. През 2016 година Асоциацията води към 6 месеца бюрократични преписки, до момента в който запише тогава дете на 2 година с хемофилия в детска градина. В следствие, възпитателите на процедура схванаха, че лечението му е по този начин създадена, че то не се разграничава от своите клинично здрави връстници. Към пациентите в дейна трудова възраст не постоянно работодателите са добре ситуирани. Да не забравяме и постоянно недостъпната среда. При по-възрастните пациенти, заради неналичието в детските им години на наличните модерни лечения, се следят ставни промени заради честите кръвоизливи.
От каква помощ и подпомагане се нуждаят фамилиите с близки, страдащи от хемофилия?
От поддръжка и схващане измежду другари, сътрудници, работодатели, шефове и възпитатели в детските градини и учебните заведения.
От стимулиране от страна на страната построяването на центрове за сложно лекуване.
От преразглеждане и адаптиране на поддържащите лечения при възрастните пациенти. Съвременните лечения дават опция да бъде продължен живота на тези пациенти до равнището на междинната дълготрайност на живота изобщо и да се включат по-активно в работната среда в България. Това неизбежно ще докара до понижаване натоварването на обществената система, употребените болнични както от пациентите, по този начин и от хората грижещи се за тях а от там и до понижаване на загубите на работно време и народен приход и ще увеличи покупателната дарба на тази група.
Защо е значимо обществото да бъде осведомено?
Колкото информираността в обществото за болестта хемофилия и другите болести от групата на наследствените нарушавания на кръвосъсирването е по-голяма толкоз разбирането от страна на обществото е по-голяма и страха от незнайното за работодатели, шефове и възпитатели в детските градини и в учебните заведения е по-малка.
Също по този начин информираността е първата крачка към вярната диагноза и лекуване. Все още има не малко пациенти, които не са диагностицирани. Например в края на предходната година се свърза с мен моя позната, която от диалози с мен имаше информация за хемофилията и другите болести от групата на наследствените нарушавания на кръвосъсирването. Поводът беше подозрението ѝ, че дете на неин родственик има хемофилия. Момчето е на 10 година и от диалози на майката получих информация, че има типичен симтоми на вродено нарушаване на къвосъсирването – чести хематоми по меките тъкани на тялото и в ставите, също по този начин татко ѝ, който е умрял от дълго време, е имал нарушаване на кръвосъсирването. Насочихме я към верните медицински експерти и се откри, че детето е с Хемофилия А, междинна форма. Това е единствено един образец по какъв начин по-голямата осведоменост в обществото е един от пътищата за диагностициране на тези пациенти, макар, че за 10 година нито един от медицинските експерти, които са лекували това момче не са се усъмнили за съществуване на вродено нарушаване на кръвосъсирването.
Затова, когато имаме подозрение за нарушено кръвосъсирване, е належащо да желаяме от персоналния доктор направление за консултация и да посетим хематологичното поделение в някое от следните лечебни заведения Специализираната болница за интензивно лекуване на хематологични болести, София хора над 18 година, УМБАЛ „ Царича Йоана “ – ИСУЛ за лица до 18 година, УМБАЛ „ Св. Георги “, Пловдив, МБАЛ „ Св. Марина “, Варна или УМБАЛ „ Георги Странски “, Плевен, където работят способените медицински експерти по тази група редки генетични болести.
Осигуряват ли се нужните лекарства за хората с хемофилия?
Медикаментите са безвъзмездни за пациентите и се обезпечават от Националната здравноосигурителна каса. При пациентите до 18 година се обезпечава съответна терапия и всички деца и младежи до 18 година с тежка форма на болестта са на профилактичен режим. Не по този начин стоят нещата при пациентите на 18 година Все още, от 2011 година остава неуреден въпросът с плановите хоспитализации, а доста от по-възрастните пациенти имат нужда от промяна на стави, защото техните са повредени от честите кръвоизливи в детството им, защото тогава не е имало сегашните лекарства.
Като позитивно отчитаме прекосяването от 1 януари т.г. заплащането на медикаментите при незабавни положения на тези пациенти от Националната здравноосигурителна каса, отвън клиничната пътека на болестта, за което са признати в което и да е лечебно заведение в страната. Разбира се, като нещо ново има неизяснени моменти, огромна част от които откриха своето решение, само че за цялостно изясняване на 17 Април – Денят на хемофилията организираме кръгла маса по този въпрос. Тогава, ние като пациентска организация, медицинските експерти виновни за лекуване на тази група болести и виновните институции да обсъдим към момента неизяснените въпроси и да се опитаме да намерим тяхното решение.
Важно е да споменем, медикаментът за пациентите с недостиг на фактор на кръвосъсирване 13, което заболяване е рядко измежду тази група на редки болести. В България са трима пациенти, а неговото разпространяване е 1 на 2 милиона. Дълги години тези пациенти получаваха медикамента, посредством фонда за лекуване на деца по причина, че производителите на медикамента нямаха интерес да го записват. В през предходната годината една от компаниите, които създават този медикамент, прояви обществена отговорност и взе решение да го записват в България и в позитивната листа. Това открива пътя тези пациенти да се лекуват както техните събратя по орис, живеещи с недостиг на фактор на кръвосъсирване 8 и 9. В момента медикаментът е пред регистрация в позитивната листа, само че тези пациенти могат да останат с напразни упования, в случай че влезнат в действие промените на разпоредба 10, които са изцяло несъответстващи и неприложими при пациентите с редки болести. Тези промени сигурно ще оставят пациентите с редки болести в това число и тези с вродени нарушавания в кръвосъсирването без достъп до модерни лечения. Това ще отнеме опцията за тяхната съответна интеграция, както в обществото по този начин и на пазара на труда, каквито благоприятни условия дават тези лечения.
Какви са рисковете и съдбовните последствия, в случай че не се ползват навреме медикаментите или не се реагира съответно при незабавно положение?
Медикаментите за пациентите с хемофилия и другите болести от групата на вродените нарушавания на кръвосъсирването са животоподдържащи и живото-спасяващи. Ненавременното им или несъответстващо приложение по всяка възможност ще докара до трайна инвалидизация, а в не редки случай и гибел, в случай че кръвоизливът е във вътрешен орган или в мозъка. Като образец мога да посоча пациент на към 11 година с недостиг на фактор 13, който умря преди към 5 година след четвърти мозъчен кръвоизлив заради неритмично доставяне с нужният му медикамент по аргументи, които към този момент показах.
Какви начинания организирате, какви са техните цели и реализирани резултати?
В работния годишен проект на Българска асоциация по хемофилия, има следните акценти:
Отбелязване на Световният ден на хемофилията, който годишно е на 17 Април. Активностите са свързани с образуване на кръгла маса по настоящи въпроси и велопоход „ Заедно “, като свързаната с тези събития медийна акция цели да осведоми обществото за болестта хемофилия и другите болести от групата на наследствените нарушавания на кръвосъсирването и да притегли вниманието на виновните държавни институции.
Национален лагер за фамилии с деца с хемофилия до 7 години. Целта е да се срещнат ат квалифицирани медицински експерти родителите и настойниците със болестта, с вярното предпазване приложение на медикамента в извънболнични условия. Самостоятелно от членове на фамилията приложение на медикамента обезпечава автономия. Да се научат да живеят със болестта посредством стратегия на РЕР (Parents Empowering Parents), която е разработвана и прилагана в Съединени американски щати в продължение на 20 години, и България е втората страна в Европа след Ирландия в която е въведена. Да основат общественост между тях.
Летен рехабилитационен лагер за деца с хемофилия от 7 до 16 години. На лагера децата се срещнат от квалифицирани медицински експерти със болестта, с вярното предпазване приложение на медикамента в извънболнични условия. Провеждат рехабилитация и се учат да прилаган независимо на значимите за тях извършения. Създават другарства и основават общественост между тях.
Ежегодно трима младежи с нарушаване на кръвосъсирването вземат участие в проведения от Дружествата по хемофилия на Литва Международен баскетболен лагер за хора с хемофилия. На него младежи от цяла Европа основават другарства, учат се на спорта баскетбол под управлението и наблюдението на квалифицирани треньори, лекари и рехабилитатори.
Българските младежи с хемофилия и други наследствени нарушавания на кръвосъсирването се проведоха и на 30 март т.г. учредиха секция „ Младежи “ към Българска асоциация по хемофилия, която да работи за едно по-добро и почтено бъдеще на младежите с вродени нарушавания на кръвосъсирването в България.
На 21 април 2019 година, Българската Асоциация по Хемофилия за 4-та поредна година провежда Велопоход „ Заедно “ в поддръжка на хората с хемофилия. Социално-спортния велопоход започва тъкмо в 11:00 ч. по едно и също време в София, Пловдив, Варна, Бургас и Стара Загора. Тази година националната осведомителна акцията ще премине под надпис „ Движението е смяна! “ . В София велопоходът ще премине по следния маршрут:
Пилоните НДК - бул. „ Генерал Скобелев “ до петте кьошета, надясно по бул. „ Христо Ботев “, надясно по бул. „ Тодор Александров “, пл. „ Независимост “, пл. „ Княз Александър Батенберг “, бул. „ Цар Освободител “ наляво наляво по Ул. Георги Сава Раковски, надясно по Ул. Врабча до Паметник Васил Левски. Прави се къса отмора. Надясно по Бул. Васил Левски, наляво по Цар Освободител до Орлов Мост и надясно по бул. „ Евлоги и Христо Георгиеви “ до НДК, продължава се по бул. „ Пенчо Славейков ” надясно по бул. Витоша “ до входа на Южния Парк.
Какво не знаем за заболяването и за какво е значимо да подкрепим Велопоход „ Заедно “ си приказваме с ръководителя на Българска асоциация по хемофилия - Виктор Паскалев.
Виктор Паскалев и синът му
Кои са най-честите проблеми, с които се сблъскват възрастните и децата с хемофилия?
В настоящо време, когато приказваме за проблемите на възрастните и децата с хемофилия следва да го разбираме в по-широк смисъл, точно на възрастните и децата, живеещи с вродени нарушавания на кръвосъсирването. Хемофилията е едно от палитрата на групата редки генетични болести на кръвосъсирването. В предишното пациентските организации пораждат за отбрана на хората с хемофилия, които са най-вече от тази група. Хемофилия е единствено недостиг на фактор на кръвосъсирване 8 и на фактор на кръвосъсирване 9, защото дефекта е в половата „ Х “ хромозома, заради което страдат единствено мъже, а дамите са преносители. Другите болести от тази група са поради недостатък в телесни хромозоми, по тази причина от тях страдат както мъже, по този начин и дами, най- публикуваната измежду тях е болест само че декор Вилебранд, която за жал е едва диагностицирана. В България са наранени към 700 души, от които към 100 деца. Пациентите, мъжете, дамите и децата, които са наранени от хемофилия или някое от болесттите свързани с наследственото нарушаване на кръвосъсирванено се раждат с това заболяване и го носят през целият си живот. Като генетично обусловени от тях човек не може да се болести в наличието или при контакт с подобен пациент или да го придобие през време на живота си.
При децата това е скритата дискриминация при записването им в детска градина и учебно заведение. При записване нерядко на родителите е намеквано, че с това заболяване детето е нежелано в детската градина или учебно заведение. През 2016 година Асоциацията води към 6 месеца бюрократични преписки, до момента в който запише тогава дете на 2 година с хемофилия в детска градина. В следствие, възпитателите на процедура схванаха, че лечението му е по този начин създадена, че то не се разграничава от своите клинично здрави връстници. Към пациентите в дейна трудова възраст не постоянно работодателите са добре ситуирани. Да не забравяме и постоянно недостъпната среда. При по-възрастните пациенти, заради неналичието в детските им години на наличните модерни лечения, се следят ставни промени заради честите кръвоизливи.
От каква помощ и подпомагане се нуждаят фамилиите с близки, страдащи от хемофилия?
От поддръжка и схващане измежду другари, сътрудници, работодатели, шефове и възпитатели в детските градини и учебните заведения.
От стимулиране от страна на страната построяването на центрове за сложно лекуване.
От преразглеждане и адаптиране на поддържащите лечения при възрастните пациенти. Съвременните лечения дават опция да бъде продължен живота на тези пациенти до равнището на междинната дълготрайност на живота изобщо и да се включат по-активно в работната среда в България. Това неизбежно ще докара до понижаване натоварването на обществената система, употребените болнични както от пациентите, по този начин и от хората грижещи се за тях а от там и до понижаване на загубите на работно време и народен приход и ще увеличи покупателната дарба на тази група.
Защо е значимо обществото да бъде осведомено?
Колкото информираността в обществото за болестта хемофилия и другите болести от групата на наследствените нарушавания на кръвосъсирването е по-голяма толкоз разбирането от страна на обществото е по-голяма и страха от незнайното за работодатели, шефове и възпитатели в детските градини и в учебните заведения е по-малка.
Също по този начин информираността е първата крачка към вярната диагноза и лекуване. Все още има не малко пациенти, които не са диагностицирани. Например в края на предходната година се свърза с мен моя позната, която от диалози с мен имаше информация за хемофилията и другите болести от групата на наследствените нарушавания на кръвосъсирването. Поводът беше подозрението ѝ, че дете на неин родственик има хемофилия. Момчето е на 10 година и от диалози на майката получих информация, че има типичен симтоми на вродено нарушаване на къвосъсирването – чести хематоми по меките тъкани на тялото и в ставите, също по този начин татко ѝ, който е умрял от дълго време, е имал нарушаване на кръвосъсирването. Насочихме я към верните медицински експерти и се откри, че детето е с Хемофилия А, междинна форма. Това е единствено един образец по какъв начин по-голямата осведоменост в обществото е един от пътищата за диагностициране на тези пациенти, макар, че за 10 година нито един от медицинските експерти, които са лекували това момче не са се усъмнили за съществуване на вродено нарушаване на кръвосъсирването.
Затова, когато имаме подозрение за нарушено кръвосъсирване, е належащо да желаяме от персоналния доктор направление за консултация и да посетим хематологичното поделение в някое от следните лечебни заведения Специализираната болница за интензивно лекуване на хематологични болести, София хора над 18 година, УМБАЛ „ Царича Йоана “ – ИСУЛ за лица до 18 година, УМБАЛ „ Св. Георги “, Пловдив, МБАЛ „ Св. Марина “, Варна или УМБАЛ „ Георги Странски “, Плевен, където работят способените медицински експерти по тази група редки генетични болести.
Осигуряват ли се нужните лекарства за хората с хемофилия?
Медикаментите са безвъзмездни за пациентите и се обезпечават от Националната здравноосигурителна каса. При пациентите до 18 година се обезпечава съответна терапия и всички деца и младежи до 18 година с тежка форма на болестта са на профилактичен режим. Не по този начин стоят нещата при пациентите на 18 година Все още, от 2011 година остава неуреден въпросът с плановите хоспитализации, а доста от по-възрастните пациенти имат нужда от промяна на стави, защото техните са повредени от честите кръвоизливи в детството им, защото тогава не е имало сегашните лекарства.
Като позитивно отчитаме прекосяването от 1 януари т.г. заплащането на медикаментите при незабавни положения на тези пациенти от Националната здравноосигурителна каса, отвън клиничната пътека на болестта, за което са признати в което и да е лечебно заведение в страната. Разбира се, като нещо ново има неизяснени моменти, огромна част от които откриха своето решение, само че за цялостно изясняване на 17 Април – Денят на хемофилията организираме кръгла маса по този въпрос. Тогава, ние като пациентска организация, медицинските експерти виновни за лекуване на тази група болести и виновните институции да обсъдим към момента неизяснените въпроси и да се опитаме да намерим тяхното решение.
Важно е да споменем, медикаментът за пациентите с недостиг на фактор на кръвосъсирване 13, което заболяване е рядко измежду тази група на редки болести. В България са трима пациенти, а неговото разпространяване е 1 на 2 милиона. Дълги години тези пациенти получаваха медикамента, посредством фонда за лекуване на деца по причина, че производителите на медикамента нямаха интерес да го записват. В през предходната годината една от компаниите, които създават този медикамент, прояви обществена отговорност и взе решение да го записват в България и в позитивната листа. Това открива пътя тези пациенти да се лекуват както техните събратя по орис, живеещи с недостиг на фактор на кръвосъсирване 8 и 9. В момента медикаментът е пред регистрация в позитивната листа, само че тези пациенти могат да останат с напразни упования, в случай че влезнат в действие промените на разпоредба 10, които са изцяло несъответстващи и неприложими при пациентите с редки болести. Тези промени сигурно ще оставят пациентите с редки болести в това число и тези с вродени нарушавания в кръвосъсирването без достъп до модерни лечения. Това ще отнеме опцията за тяхната съответна интеграция, както в обществото по този начин и на пазара на труда, каквито благоприятни условия дават тези лечения.
Какви са рисковете и съдбовните последствия, в случай че не се ползват навреме медикаментите или не се реагира съответно при незабавно положение?
Медикаментите за пациентите с хемофилия и другите болести от групата на вродените нарушавания на кръвосъсирването са животоподдържащи и живото-спасяващи. Ненавременното им или несъответстващо приложение по всяка възможност ще докара до трайна инвалидизация, а в не редки случай и гибел, в случай че кръвоизливът е във вътрешен орган или в мозъка. Като образец мога да посоча пациент на към 11 година с недостиг на фактор 13, който умря преди към 5 година след четвърти мозъчен кръвоизлив заради неритмично доставяне с нужният му медикамент по аргументи, които към този момент показах.
Какви начинания организирате, какви са техните цели и реализирани резултати?
В работния годишен проект на Българска асоциация по хемофилия, има следните акценти:
Отбелязване на Световният ден на хемофилията, който годишно е на 17 Април. Активностите са свързани с образуване на кръгла маса по настоящи въпроси и велопоход „ Заедно “, като свързаната с тези събития медийна акция цели да осведоми обществото за болестта хемофилия и другите болести от групата на наследствените нарушавания на кръвосъсирването и да притегли вниманието на виновните държавни институции.
Национален лагер за фамилии с деца с хемофилия до 7 години. Целта е да се срещнат ат квалифицирани медицински експерти родителите и настойниците със болестта, с вярното предпазване приложение на медикамента в извънболнични условия. Самостоятелно от членове на фамилията приложение на медикамента обезпечава автономия. Да се научат да живеят със болестта посредством стратегия на РЕР (Parents Empowering Parents), която е разработвана и прилагана в Съединени американски щати в продължение на 20 години, и България е втората страна в Европа след Ирландия в която е въведена. Да основат общественост между тях.
Летен рехабилитационен лагер за деца с хемофилия от 7 до 16 години. На лагера децата се срещнат от квалифицирани медицински експерти със болестта, с вярното предпазване приложение на медикамента в извънболнични условия. Провеждат рехабилитация и се учат да прилаган независимо на значимите за тях извършения. Създават другарства и основават общественост между тях.
Ежегодно трима младежи с нарушаване на кръвосъсирването вземат участие в проведения от Дружествата по хемофилия на Литва Международен баскетболен лагер за хора с хемофилия. На него младежи от цяла Европа основават другарства, учат се на спорта баскетбол под управлението и наблюдението на квалифицирани треньори, лекари и рехабилитатори.
Българските младежи с хемофилия и други наследствени нарушавания на кръвосъсирването се проведоха и на 30 март т.г. учредиха секция „ Младежи “ към Българска асоциация по хемофилия, която да работи за едно по-добро и почтено бъдеще на младежите с вродени нарушавания на кръвосъсирването в България.
На 21 април 2019 година, Българската Асоциация по Хемофилия за 4-та поредна година провежда Велопоход „ Заедно “ в поддръжка на хората с хемофилия. Социално-спортния велопоход започва тъкмо в 11:00 ч. по едно и също време в София, Пловдив, Варна, Бургас и Стара Загора. Тази година националната осведомителна акцията ще премине под надпис „ Движението е смяна! “ . В София велопоходът ще премине по следния маршрут:
Пилоните НДК - бул. „ Генерал Скобелев “ до петте кьошета, надясно по бул. „ Христо Ботев “, надясно по бул. „ Тодор Александров “, пл. „ Независимост “, пл. „ Княз Александър Батенберг “, бул. „ Цар Освободител “ наляво наляво по Ул. Георги Сава Раковски, надясно по Ул. Врабча до Паметник Васил Левски. Прави се къса отмора. Надясно по Бул. Васил Левски, наляво по Цар Освободител до Орлов Мост и надясно по бул. „ Евлоги и Христо Георгиеви “ до НДК, продължава се по бул. „ Пенчо Славейков ” надясно по бул. Витоша “ до входа на Южния Парк.
Източник: offnews.bg
КОМЕНТАРИ